[概述]3.勒-雪病（Letterer-Siwe disease）

勒-雪病是一种急性分化型组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10um到25pm ，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质。头颅X线照片发现患者颞骨有低密度的“地图样”骨缺损（箭头示） （ A ） ， CT轴位扫描见患者左眼眶外壁骨缺损伴软组织肿块（ B ） ， MRI检查示左眼眶外壁骨缺损伴中等信号软组织肿块（ C ） 。A .左眼睑、结膜明显充血 ......