[治疗]一、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS），是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有球形红细胞显著增多，对低渗盐液脆性增加，并有不同程度的黄疸和脾大。在大多数患者家族中，HS呈常染色体显性遗传，有第8号染色体短臂缺失。有1／4的HS没有明确的家族史，可能与基因突变有关，在这些新发患者的后代中，约50%将患HS。一般而言，HS外周血仅有小球形红细胞，其他形态异常的红细胞少见，且球形红细胞形态大小比较均匀一致，而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形红细胞之外，常能见到 ......