[速览]第五节 表皮松解性角化过度症

表皮松解性角化过度症（e p i d e r m o l y t i c h y p e r k e r a t o s i s，E L H K）为一少见的常染色体显性遗传性疾病，国外资料发病率约为1 ∶ 3 0 0 0 0 0。由于发生了这些突变，在基层上方的角质形成细胞中，K 1 / K 1 0不能组装成正常的异二聚体结构，也就不能形成正常的K I F，导致角质形成细胞内骨架异常，出现病理上的细胞空泡变性和细胞溶解，临床上则发生水疱或大疱。然而S S S S发病很急，大片红斑之上满布水疱或大疱，甚至整 ......