系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致,常伴有阴道发育不全,但输卵管卵巢正常。临床表现为原发闭经,第二性征正常。肛查无子宫或为一结节或条索状物。偶有始基子宫有内膜腔,宫颈闭锁,青春期后宫腔积血。系双侧副中肾管融合后未形成空腔。子宫较正常小,有时极度前屈或后屈。治疗方法仍主张小剂量雌激素加孕激素序贯用药,一般可自月经第5天开始每日口服己烯雌酚0.25mg或0.625mg妊马雌酮,连服20日,第16日开始服甲羟孕酮4mg,每日2次,连用5日,共服4~6个周期。 ......