[速览]（二）黏多糖贮积病Ⅱ型（MPS‐Ⅱ，Hunter 综合征）

临床表现大致和MPS‐IH型相似，但相对较轻，且智能障碍较轻，无明显的角膜混浊。听力障碍较常见（包括传导性与神经性耳聋），并有明显的鼻炎、气管狭窄等呼吸道症状，常可导致睡眠无呼吸综合征。因正中神经受压而引起的腕管综合征也较常见。近年已证明本型的代谢缺陷是由于艾杜糖醛酸硫酸酯酶的活性缺乏（Bach等。使用皮肤成纤维细胞或血细胞培养和酶测定可作为确诊手段，也可用35S标记的硫酸基掺入法检测基因携带者。 ......