正常人在出生前,耳蜗形态已发育成熟。如内耳胚胎的正常发育受阻,发生畸形,即出现先天性感音神经性聋。应用高分辨率CT成像技术发现,约有20%先天性感音神经性聋患者骨迷路存在细微或严重的畸形。前庭畸形:前庭畸形分为米歇尔畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全和前庭扩大。因听囊发育停止的共同腔畸形出现在第4周,发生于第5周的是Ⅰ型耳蜗分隔不全,到胚胎第7周时,耳蜗已发育了1周半,此时的发育停滞可以导致经典的Mondini畸形—小耳蜗并蜗内间隔不全。根据患者的听力水平、CT和(或)MRI所见,选配助听器或人工 ......