[病理生理]三、肺动脉高压的病理生理

原发性肺动脉高压的发病率很低，年发病率为1～2／百万，女性多于男性，其中6%～12%为遗传性，以常染色体为主导的方式遗传，外显率很低。原发性肺动脉高压的肺动脉压通常高于60mm Hg，预后不良，诊断后的平均生存年限为2～3年。管的收缩是导致急性肺动脉高压的主要原因，而长期的肺血管收缩则可延续为肺血管的重塑，是慢性和不可逆性肺动脉高压的主要原因。对先天性体‐肺分流造成的肺动脉高压，随着肺血管重塑和PVR升高，最终可由左向右分流转变为右向左分流，患者出现发绀，称为Eisenmenger综合征。其他类型的肺动脉 ......