[临床表现]【临床表现】

CADASI L主要有四大临床表现：脑缺血性发作、认知功能障碍或痴呆、先兆型偏头痛和（或）情感障碍。痴呆出现的年龄为40岁～70岁，65岁以上者80%有痴呆。痴呆的发生与脑缺血发作均具有显著相关性，有痴呆患者比无痴呆患者更容易发生缺血性卒中。基底核和丘脑部位的缺血性损害对CADASI L患者早期发生痴呆有重要的影响。也有个别患者表现为偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛或仅有先兆症状，不易与脑缺血发作区别。发生情感障碍的确切原因仍未明，而基底核和额叶白质缺血的部位可能在其发生中起关键作用。一般不累及颅神经、脊髓或肌 ......