[诊断]四、先天性内耳畸形

先天性内耳畸形可发生在骨迷路、膜迷路或二者同时发生，可影响迷路一个或一个以上部位，可单独内耳畸形或伴随其他器官畸形。耳蜗是畸形最多见部位，临床亦最重要，约51.5%与遗传因素有关，其中隐性遗传占37.5%，显性遗传占12.5%。根据畸形部位及程度分四型。内耳发育不全聋表现为耳蜗及前庭均发育不全，耳蜗呈扁平状，仅基底转发育，中转及顶转未发育，蜗管呈J形，蜗轴发育不全，外形细小而薄，阶间隔可缺如，可相互沟通，螺旋器退变或未发育，前庭膜塌陷，盖膜呈立方形，与螺旋器不连接。总之内耳畸形生后即存在不同程度感觉神经性 ......