[速览]15﹒呼吸相关神经肌肉受累疾病

定义：ALS是运动神经元病的最常见亚型，脊髓前角细胞、脑干运动神经元和锥体束的选择性丢失和变性是其病理基础。临床上兼有上和（或）下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。病因学：病因不明,约5%确属遗传所致，家族性成年型肌萎缩性侧索硬化属常染色体显性遗传，而青年型则为常染色体显性或隐性遗传。延髓麻痹一般在疾病后期,表现为构音障碍，饮水呛咳，吞咽困难等。利鲁唑可有限的延长病程,但无法逆转病程，且价格昂贵。气管插管及机械通气,以延长生命，应在病程早期与患 ......