[速览]第四节 黏多糖贮积病、黏脂贮积病、寡糖苷贮积病

黏多糖贮积病和鞘脂贮积病不同，虽然它们也是溶酶体中大分子物质在体细胞内的沉积，但是除了脑和神经组织中有沉积以外，更主要的是广泛沉积于全身的结缔组织。黏多糖类是人体中结缔组织的正常成分，是氨基聚糖（glyco saminoglycan）的部分降解产物，通常由多聚的己糖等分子结合而生成，分子量约为3000～7000D。常见的酸性黏多糖多与硫酸基结合，形成如硫酸软骨素（chondroitin）A、C（即4‐硫酸软骨素、6‐硫酸软骨素）、硫酸软骨素B（皮黏素，dermatan）、硫酸肝黏素（乙酰肝素，hepara ......