[诊断]三十四、Von Recklinghausen Ⅰ型综合征（冯雷克林豪森综合征Ⅰ）

Von Recklinghausen将遗传性的多发性神经纤维瘤命名为Ⅰ型综合征。多发性神经纤维瘤。病理特点:神经外胚层结构的过度增生和肿瘤形成，可以伴有中胚层组织的发育异常。皮肤:咖啡斑，皮下神经纤维瘤，皮肤和软组织橡皮样肥大，乳房增大。胃肠道:疼痛、出血、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻。骨骼系统:四肢弯曲，脊柱后侧突，颅骨缺损并畸形（颞、额部包块，搏动性或非搏动性眼球突出，眼球移位，眼睑水肿并下垂，视力障碍）。内分泌系统:垂体受侵犯伴发巨大症，肾上腺嗜铬细胞瘤。 ......