PN H是由于红细胞膜存在获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。目前认为PN H是由于骨髓损伤致使造血干细胞基因突变,形成具有PNH缺陷的细胞克隆所致。当异常细胞达到一定数量后,出现临床症状。除红细胞外,粒细胞和血小板也常有类似缺陷。PN H患者红细胞见溶血增强而正常人红细胞无溶血。2)蔗糖溶血试验:取患者血与10%蔗糖水溶液以1 ∶ 9混合,置37℃孵育30分钟后离心,PN H红细胞即被溶解破坏,而正常红 ......