气道中心性间质纤维化(air way‐centered interstitial fi‐brosis,ACIF)是近年提出的一种弥漫性间质性肺病的新类型,可能是特发性间质性肺炎家族的新成员。此病病理上以细支气管中心性纤维化为特征,影像学上则有大气道周围纤维化的表现。20例患者均接受了不同剂量的激素治疗,2例患者尚接受了硫唑嘌呤治疗,3例预后不详,1例治愈,4例改善,3例稳定,3例进展,6例患者分别于诊断后6个月、8个月、1年、3年、5年、10年死亡。 ......