[病因学]【病因和发病机制】

ADPKD的慢性进行性过程为其诊疗研究提供了机会，也使其在多囊肾病中成为分子生物学和分子遗传学研究发展最迅速、探究得最深入的一种疾病。以往认为纤毛是一种没有任何功能的退化细胞器，但近年来已有大量的动物研究提示初级纤毛和多囊肾病的发病机制密切相关。纤毛结构和功能的异常导致细胞‐细胞和细胞‐基质之间的相互作用异常，细胞内钙平衡失调，cA MP含量增加，引起细胞周期调控异常，上皮细胞增殖去分化，细胞极性改变并不断分泌液体，形成囊肿且进行性增大。 ......