内皮样囊肿较表皮样囊肿更少见,占脑内肿瘤的0.04%~0.6%。男性略多于女性,好发年龄20~40岁,椎管内病变为20~30岁。好发于中线部位,腰骶部最常见,其次为鞍旁、额底、颅后窝、小脑蚓部及第四脑室。临床主要症状为癫痫和头痛。随着囊壁上皮脱屑和腺体分泌肿瘤渐大,自发性破裂时,可引起无菌性肉芽肿性脑膜炎。若自发破裂,可在蛛网膜下腔内见高信号的低密度脂滴或脑室内脂肪-脑脊液平面,有特征性的诊断价值。 ......