是一种慢性进行性的骨代谢异常性疾病。由于患者骨吸收和生成都明显增多,导致骨重建异常,引起一系列临床特征性改变。Paget病,变形性骨炎。患者多无自觉症状,只表现为肢体畸形,头颅或颌骨增大,少数颅神经或脊神经受压迫,或出现病理性骨折。镜下见破骨细胞及成骨细胞均增生活跃,骨小梁不规则增厚,骨髓腔被纤维结缔组织及血管所替代。临床上要注意与甲状旁腺功能亢进性骨病、骨巨细胞瘤、浆细胞性骨髓瘤及骨转移性肿瘤鉴别。有报道本病有1%~4%的患者可继发骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤等,故应密切观察和定期随访。 ......