高IgE综合征是一种伴有IgE升高的T细胞功能不全症。临床特征为患者反复发生感染疾病,检查血中IgE明显增高,伴有过敏现象。症状发生与血中IgE增高干扰了正常免疫球蛋白功能,增加了对致病菌易感性以及患者血中存有一种抑制性因子,影响了T细胞和中性粒细胞功能有关。幼儿期反复发生化脓性感染,如咽炎、气管炎、肺炎和化脓性皮肤感染。过敏性疾病,有特异性家族史,在过敏因素作用下反复发病,有典型过敏反应表现,血中IgE一过性升高,应用激素治疗有效,免疫功能正常。实验室检查发现IgG4水平升高临床要想到IgG4相关性疾病 ......