Budd-Chiari综合征( BCS )是指发生在肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下肝静脉( hepatic vein , HV )和(或)邻近下腔静脉( interior vena cava , IVC )任何性质、任何程度的阻塞,使肝静脉和(或)下腔静脉血液回流障碍,最终导致窦后性门静脉高压症的一组临床综合征。某些发生在肝小叶中央静脉、小叶下静脉的病变及严重右心衰、缩窄性心包炎等心脏病,也可引起类似BCS的肝脏病理变化及全身临床表现,但分别称之为肝窦阻塞综合征和心源性门静脉高压,已明确不归属于BC ......