病毒、细菌、真菌等可引起此综合征。此综合征患者常有潜在的免疫抑制,包括同种异体移植受者、白血病和接受大剂量皮质类固醇激素的胶原血管性疾病,其特征为发热,全身症状包括乏力和肌痛。此综合征(XLPS)系由原发性EBV感染引起的疾病,绝大多数见于携带XLP基因的男性患者,最常表现为致命性传染性单核细胞增多症,见于75%患者。因传染性单核细胞增多症,作为原发性EBV感染的表现,不常见于儿童,曾提出系对EBV的异常免疫应答。很多患者有致命性传染性单核细胞增多症。患者显示像VAHS、淋巴瘤或γ球蛋白减低血症。约25% ......