皮肌炎为主要累及皮肤与肌肉的弥漫性非感染性炎症性疾病,可伴有肺纤维化和心肌受累,约10% ~ 15%的成人患者可能合并内脏恶性肿瘤。颜面部特别上眼睑紫红色水肿性红斑及Gottron疹为皮肌炎的特征皮损,在SLE少见。皮肌炎四肢及躯干部皮损较广泛,四肢皮损好发于关节伸面,红斑干燥,而SLE则多发于四肢末端,特别是指、趾、足跖侧缘为小片红斑、紫癜等渗出性皮疹。皮肌炎肌肉症状明显、持久,而SLE极轻微或经治疗随着全身症状的改善而缓解。肌肉活检、血清肌酶特别是CPK和ALD等增高支持皮肌炎,而LE细胞、抗dsDN ......