病理改变可以出现在豆状核、尾状核、大脑皮质,个别病人可见到丘脑、红核、黑质、小脑及齿状核受累。镜检:HE染色,豆状核的被壳部神经节细胞大部分坏变、脱失,有大量胶质细胞增生,并吞噬大量类脂质,形成ALZHERMER氏细胞。铜染色:基底节区及角膜后弹力层着色弱阳性。除胞浆内残存的线粒体和致密颗粒外(正常时不应该有),其它的细胞器和高尔基体、粗面内质网、溶酶体等均消失。髓鞘损伤较严重,星形胶质细胞大,核染色质稀疏,胞浆内细胞器破坏不严重,基质呈空化,胞膜消失,周围呈空化状态。 ......