[速览]第二章　皮肤临床综合征

神经皮肤综合征是一组具有神经和皮肤病变的疾病总称，在胚胎发育的早期，神经系统和皮肤系统都属于外胚层组织，在胚胎发育过程中如果在这两个组织还没有分开时发生病变，神经和皮肤系统就会同时受到损害，形成神经皮肤综合征这一组疾病。NF Ⅰ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2 。结节性硬化症:常染色体显性遗传，累及皮肤和神经系统。皮肤包括口鼻三角区对称性血管纤维瘤、甲周纤维瘤、叶状白斑、鲛鱼皮斑，也可见咖啡斑。脑-三叉神经血管瘤病综合征又称Sturge-Weber ......