[病例]病例55　肺泡蛋白沉积症——以小叶间隔增厚为突出表现的间质性肺炎

肺泡蛋白沉积症（ pulmoanry alveolar proteinosis ， PAP ）是呼吸系统的一种罕见病，表现为肺泡腔内可见脂蛋白物质沉积。先天性PAP的患者是由于编码表面活性物质蛋白及其受体的基因突变所致。虽然被认为是自身免疫性疾病，但是与其他类型的自身免疫性疾病不同，该疾病应用皮质激素治疗非但没有效果，反而可能导致合并感染。因此PAP患者不宜使用糖皮质激素进行治疗。3 .一旦肺间质病患者出现对皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳的情况，需要重新核对病理诊断。 ......