[辅助检查]四、Jordan异常

Jordan异常（家族性白细胞空泡症）是一种少见的常染色体隐性遗传病，指在中性粒细胞胞质中一直出现许多大空泡，并且在无任何感染和理化性损伤情况下出现，此种空泡不伴有中毒颗粒，可有家族史。临床上患者常伴有进行性营养不良和干皮病（鱼鳞病）。1 ﹒细胞化学染色苏丹黑Ⅲ和油红O染色阳性，空泡染橘红色，提示空泡为中性脂肪。2 ﹒电镜检查患者中性粒细胞与正常人基本相似，但细胞质中多见空泡，泡外围多有界膜，膜厚度均一，电子密度不同。中性粒细胞胞质中有大量空泡，脂肪染色空泡为阳性。 ......