学习目的:了解经皮经腔室间隔心肌化学消融术( PTSMA ) 。多数患者没有症状,部分出现流出道梗阻,仅有小部分患者因药物治疗效果不佳或药物有效剂量引起严重副反应,需要介入治疗或外科治疗。一般认为,这一疾病的分子基础是编码肌丝蛋白的基因突变。目前,已经明确发现了10个以上编码心脏肌丝蛋白的基因的致病突变,即β肌球蛋白重链( β - MHC ) 、 α原肌球蛋白、肌钙蛋白T 、肌钙蛋白I 、肌球连接蛋白C 、肌球蛋白必需轻链和调节轻链、肌动蛋白和巨丝蛋白等。分子遗传学研究发现这些突变与临床密切相关,因此,基 ......