[速览]6. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）

是一组由朗格汉斯细胞过度增生形成的肿瘤性增生性病变。根据临床病理不同，可以将其分为三种类型：嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病，由于三者发病年龄、病变部位和朗格汉斯细胞增生的程度不同，临床表现差异较大。这些病变常因发病年龄、病变累及的部位等而预后不同，细胞异型性或核分裂象增多似乎与疾病的预后无关，具有发病年龄越早、受累器官越多，预后越差的特点，患者总体生存率，单灶性的为95%，两个器官受累者下降到75%，随着受累器官的增多，生存率进一步下降。汉-许-克病一般发病迟缓，病程较长，可出现颅骨病变、突眼和尿崩 ......