[治疗]一、联合免疫缺陷

临床上兼有抗体缺陷和细胞免疫缺陷表现的患者不一定同时存在T、B细胞缺损。不少病例主要是T细胞缺陷并由此引起B细胞产生抗体功能低下。相反的，单纯的细胞免疫缺陷病乃属罕见。1975年报道了首例PNP缺乏伴细胞免疫缺陷病，此后又发现不少过去认为是Nezelof综合征（T细胞明显减少，功能缺陷，血清Ig不低，多数患者有不同程度的抗体生成缺陷）的患者缺乏PNP，患者家庭成员调查结果符合常染色体隐性遗传，PNP编码基因在14号染色体。循环淋巴细胞数正常，但CD4 ＋ T细胞减少。 ......