[辅助检查]（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH），又称阵发性夜间血红蛋白尿症。该症的特殊表现为慢性溶血性贫血，可有大量血管内溶血的发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时加重。腹痛者较少，腹痛多与血红蛋白尿有关，而非因栓塞引起。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞补体系统经蛇毒激活后，促使溶血发生，出现阳性结果。由于溶血使PNH患者骨髓红细胞系统高度增生，致叶酸消耗过多，患者可有血清叶酸减少，少数可发生骨髓红细胞系统巨幼样变，在使用叶酸治疗后贫血仍得不到明显 ......