[病理学]二、病 理 特 点

1 ﹒皮肤病理特点Sj ōgren‐Larsson综合征患者皮肤的表皮显示棘层肥厚、乳头瘤样增生和角化过度。电镜示棘细胞和粒层细胞的胞质中有异常的层状包涵体，角质层中未见脂质小滴。患者表皮细胞的DNA合成高于正常，角朊细胞的更新估计是正常。中枢神经的病理检查可见脑白质和锥体束的脱髓鞘和髓鞘形成障碍、神经胶质增生以及神经细胞或轴突脱失等。一些神经核团中发现球形小体，提示在轴突中发生退行。 ......