[速览]第十四节 Liddle综合征

本综合征的临床表现酷似原醛症，以高血压、低血钾为特征，但其病因不是ALD增多而是肾小管上皮细胞钠通道（epithelial Na ＋ channel，ENaC）的活化性突变，钠重吸收过多所致，血浆PRA和ALD均被显著抑制。故亦称为假性ALD增多症、钠敏感性高血压（sodium‐sensitive hypertension）、遗传性假性ALD增多症、“钠潴留过多症”或“特发性高钠血症”，分别为ENaC的活化性突变和灭活性突变所致，为遗传性肾小管病中的一种［ 1，2 ］。在伴有其他疾病时可发生脱水，易发生严 ......