进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)也称为进行性脊肌萎缩(progressive spinalmus‐cular atrophy,PSMA),是脊髓前角细胞变性病变,临床仅出现下运动神经元受损的症状和体征。后来人们认识到PMA属于下运动神经元综合征(lower motor neuron syndrome,LMNS),但许多PMA患者经追踪随访发现,在1~2年后逐渐出现上运动神经元损害特征而转化为ALS,或死后经尸检病理证实为存在上运动神经元亚临床损害的ALS。曾 ......