[治疗]四、免疫调节异常性疾病

这是一类新分出的PID，主要由于免疫细胞的代谢或功能障碍引起的机体免疫调节功能异常所致。临床表现多样，重要的是一些自身免疫的发生可能与此有关。1 ﹒自身免疫性淋巴增殖综合征（autoimmune lympho proliferative syndrome，ALPS）由不同基因突变所致，据此分为1a型ALPS，CD95（Fas）缺陷，主要为常染色体显性遗传。Mune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy ［ X‐linked ］，IPEX）X‐连锁隐性遗传 ......