[速览]第一节 弥漫性硬皮病

弥漫性硬皮病的临床表现以皮肤、血管和内脏器官（包括胃肠道、肺、心、肾等）的纤维化为特征，内脏受累较多较重，病变进展较快，预后较差。弥漫性硬皮病在普通人群中的发病率为0.45／100000～1.9／100000，患病率为24／100000，但儿童弥漫性硬皮病非常少见。研究表明50%～96%局限性硬皮病患者血清抗着丝点抗体阳性，而在弥漫性硬皮病患者中的阳性率少于10%。大约20%局限性硬皮病患者在疾病末期由于单纯的肺血管病变导致肺动脉高压，同样约20%弥漫性硬皮病患者由于肺间质损害发生肺动脉高压。总的来说，S ......