[速览]【黑棘皮病综合征】

在临床上，胰岛素受体突变患者有4类表现。第1类最多见，表现为矮妖精貌、生长迟滞和矮小，常伴智力障碍、黑棘皮病或脂肪营养不良症。第2类主要表现为Rabson-Mendenhall综合征，患者有牙畸形、指（趾）甲增厚、黑棘皮病和智力缺陷。由于抗胰岛素受体抗体导致胰岛素受体对胰岛素抵抗，阻滞IGF-1的生物活性等多种效应尚属首次发现，这种胰岛素抵抗发生的部位既有胰岛素受体前因素也有胰岛素受体和胰岛素受体后因素，又称为复合型胰岛素抵抗综合征。初发T2DM患者可有抗胰岛素受体抗体，但罕见，这些抗胰岛素受体抗体滴度低 ......