韦格纳肉芽肿( Wegener ’ s granulomatosis , WG )是一种主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病因至今不明,病因包括遗传易感性和环境因素。抗中性粒细胞胞质抗体、 T细胞、内皮细胞及抗内皮细胞抗体在WG的发病机制中都起一定的作用。韦格纳肉芽肿的临床表现多样,可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联证:上呼吸道、肺和肾病变。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。主要是难以控制的感染和不可逆的肾脏 ......