[速览]四、异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodys‐trophy，MLD）又称为芳基硫酸酯酶A缺陷（aryl sul‐fataseA deficiency），是一种溶酶体贮积病（lysosomal storage disease）。临床主要表现慢性感觉运动性多发性神经病、神经传导速度减慢及脑脊液蛋白增高。3 ﹒多硫酸酯酶缺乏引起的异染性白质脑病变异型，其神经系统表现与异染性脑白质营养不良相似，但有类似黏多糖贮积病的面部和骨骼改变，有些病例可有耳聋、肝大、鱼鳞病和腰椎凸出等，尿沉渣可见异染性 ......