[速览]（二）强直性肌营养不良Ⅱ型（DM2）

DM2临床表现与DM1相似，为常染色体显性遗传。基因定位于3q21，为锌指蛋白9基因的第一内含子的CCTG重复扩展导致。通常于30～40岁发病，临床表现为近端肌肉力弱（又称为近端型强直性肌营养不良，PROMM），肌强直，白内障，近端力弱70%，白内障61%，肌强直表现55%，肌肉疼痛34%，脑功能异常15%，性腺功能减退10%，心脏功能紊乱7%。排除标准:眼肌瘫痪,突出的远端肌无力，及（或）发病时即伴肌肉废用。 ......