[临床表现]【临床表现】

约占80%，色素沉着可出现在唇、结膜、内外眦、阴道及阴茎黏膜等，以面部最常见，呈斑点状，表现为0.2～2mm大小的棕色至黑色斑疹，可单个或多个，并可融成大片，表现为大的蓝色或黑色的半球状皮损，直径可达8mm。多个内分泌腺体可发生肿瘤，包括原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPAND）、垂体GH或PRL腺瘤、睾丸肿瘤［主要是大细胞钙化性Sertoli细胞肿瘤（LCCSCT）］、甲状腺腺瘤或腺癌和卵巢囊肿，其他少见的肿瘤有沙砾体样神经鞘膜瘤、乳腺导管腺瘤和罕见的骨软骨黏液瘤。在幼儿期，常能见到心脏黏液瘤、皮肤黏 ......