原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病。病程进展缓慢,逐渐出现肝功能异常及胆汁淤积表现,最终发展为肝纤维化及肝硬化。其典型病理改变为小胆管的进行性、非化脓性炎症和非干酪样肉芽肿形成,汇管区周围炎症及肝实质碎屑状坏死。近年来此病的检出率逐年升高,但其病因及发病机制至今仍未完全阐明,治疗上也缺乏特异的防治措施。临床表现:根据疾病程度不同及个体差异,原发性胆汁性肝硬化可分为无症状肝功能正常期、无症状肝功能异常期、有症状代 ......