[概述]第三节　肝豆状核变性

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）又称威尔逊病（ Wilson ’ s disease ， WD ） ，于1912年由Samuel A . K . Wilson首先描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环（ Kayser-Fleischer ring ， K-F环） 。血清铜氧化酶活性强弱与血清铜蓝蛋白含量成正比，故测定铜氧化酶活性可间接反映血清 ......