血卟啉病(porphyria)又称为血紫质病,是血红素生物合成途径中特异酶缺乏导致卟啉代谢紊乱、卟啉产生与排泄增多,导致组织中蓄积的代谢病。临床主要表现皮肤、腹部及神经系统三组症状。血卟啉病分为两类:①红细胞生成性血卟啉病:包括先天性原卟啉型、红细胞生成性尿卟啉型及红细胞生成性粪卟啉型。肝性血卟啉病:包括急性间歇型、迟发皮肤型、混合型、隐匿型及遗传性粪卟啉型。根据原因不明的发作性腹痛、皮肤病变及精神神经症状等,应考虑血卟啉病的可能,结合尿卟啉检查可确诊。最近有人试用肾上腺素能阻滞剂消旋普萘洛尔,抑制Δ‐A ......