[速览]色素失禁症（IncontinentiaPigmenti）

色素失禁症（Incontinentiapigmenti），又称皮肤失调症、真皮变性黑变病、色素颗粒细胞痣、Bloch‐Sulzberger综合征、Bloch‐Siemens综合征。2 ﹒临床特点为皮肤疱状、疣状及色素沉着斑。约50%的病人合并全身病变：皮肤病变分三期:第一期在出生后不久四肢出现线性或成组的疱状病变,第二期特点是过度角化，出现线状疣样损害，第三期在出生后3～6个月出现灰褐色斑点。牙齿缺失或椎形牙、易脱落等。3 ﹒本病多不合并气管插管困难，但要注意牙齿脱落或松动可能会妨碍气管插管时用喉镜显露声 ......