[病理学]四、多系统变性和脊髓小脑变性

比较少见，多有家族史。起病缓慢，症状只限于小脑系统，譬如步态不稳、手动笨拙、语言不利、头部震颤，病程长达15～20年，常死于其他疾病。病理特征是小脑萎缩，尤以小脑蚓部的背侧更明显。由于跨神经元变性，橄榄下核亦有严重萎缩，有时齿状核、小脑上臂和脑桥不同程度受累。病理特征是脑桥腹侧和桥臂明显萎缩，小脑皮层和下橄榄核也有萎缩，萎缩的脑桥腹侧桥横纤维经髓鞘染色显示几乎全部脱失，下橄榄核神经细胞脱失和胶质细胞增生。临床症状以共济失调为主，其他症状有深感觉障碍，深反射消失，弓形足，脊柱侧弯，构音障碍，耳聋，视力下降等 ......