[速览]一、遗传性血管异常性出血性疾病——遗传性毛细血管扩张症

先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病。如遗传性毛细血管扩张症，该病又称Osler-We - ber-Rendu病或Osler病。在调节ALK-1与ALK-5两个信号途径之间的平衡中，ENG蛋白、ALK-1受体蛋白及SMAD4蛋白均起到重要的作用：① ENG蛋白的作用：TGF - β家族信号传导系统主要由生长因子（如活化素，骨形态发生蛋白等）和两型受体（TGF - β Ⅰ和TGF - β Ⅱ型受体）组成。同时血管壁失去对交感神经和血管壁活性物质调节的反应能力，以至在血流的冲击下病变部位的血 ......