[速览]一、Ⅰ型糖原贮积病（Von Gierke Disease）

由于肝内缺乏葡萄糖‐6‐磷酸酶，不能将6‐磷酸‐葡萄糖水解成葡萄糖，导致餐后出现严重低血糖。因糖酵解增多，脂肪合成增加致血脂升高，磷酸戊糖途径增加致尿酸增加。GSD‐Ⅰ b型由于葡萄糖‐6‐磷酸酶微粒体转移酶缺乏导致6‐磷酸‐葡萄糖向肝微粒体内转运障碍，而葡萄糖‐6‐磷酸酶活力正常，因此应检测肝的微粒体葡萄糖‐6‐磷酸酶活力来帮助诊断GSD‐Ⅰ b。2 ﹒维持治疗为防治低血糖，可2～3小时进食一次，其中碳水化合物约占60%，尽可能减少含半乳糖和果糖的饮食，宜进食玉米淀粉，并予低脂高蛋白饮食，必要时可持续胃 ......