[速览]【附】 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是多见于中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。临床有瘙痒、黄疸、肝肿大、骨质疏松等表现，绝大多数患者抗线粒体抗体阳性。病理特点为肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门脉区炎症、纤维化，最终可进展为肝硬化和肝衰竭而需要肝移植治疗。无症状患者总的中位生存时间显著长于有症状患者。肝移植可显著改善PBC患者的生存期和生命质量。少部分在移植后复发的病例似乎表现出相对良性的病程。 ......