[速览]【附】 原发性胆汁性肝硬化

PBC以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点，大多数PBC患者存在针对胆管抗原的细胞免疫反应。最为常见的是抗线粒体抗体（antimitochondrial antibodies，A MA），为PBC的重要血清标志（95%以上的PBC患者阳性），特别是抗PDC‐E2抗体、抗支链2‐酮酸脱氢酶复合体E2亚基（BCOADC‐E2）和2‐酮戊二酸脱氢酶复合体（OGDC）抗体，其对应的抗原多为M2，位于线粒体内膜。除A MA外，一部分（约50%）PBC患者可同时或单独出现抗核抗体（antinuclear a ......