[速览]二、遗传性听力丧失伴神经系统疾病

有些情况下，遗传性耳聋可伴其他周围及中枢神经系统变性病。与线粒体性脑病有关的类型前已叙及，伴常染色体遗传性疾病的其他类型将在本节叙述。遗传性听力丧失伴癫痫（hereditary hearing loss with epilepsy）主要包括以下三种疾病，但癫痫发作均主要表现为肌阵挛。遗传性听力丧失伴共济失调（hereditary hearing loss and ataxia）主要包括五种综合征：① Telfer‐Sugar‐Jaeger综合征：表现为神经性耳聋，伴斑驳病及共济失调等。遗憾的是大多数上述综 ......