主动脉夹层是一种危险的急重症心血管疾病,是由于主动脉内膜撕裂导致血液通过内膜的破口进入主动脉壁内形成假性通道,通常是在主动脉的中层和外膜之间将主动脉分成假腔和真腔。主动脉夹层死亡风险很高, 25%在发病后24小时内死亡, 50%在发病后48小时内死亡, 75%在发病后一周内死亡, 90%在发病后一个月内死亡。先天性主动脉结构异常是导致主动脉夹层又一重要因素,如主动脉瓣二叶畸形伴发升主动脉扩张、马方综合征、特纳综合征,以及Ehlers-Danlos综合征等,常常伴有主动脉中层纤维异常,甚至中层囊性变形,夹层 ......